侏儒癥病因也臨床表現
時間:2011-12-30來源:青島健康醫療頻道
侏儒癥又叫做矮小癥,給患者的生活帶來了很大的痛苦,患者要經常忍受別人異樣的眼光,給患者造成了很大的心理陰影,那么到底是什么原因造成的侏儒癥呢?侏儒癥都有哪些臨床表現呢?大家一起來看看專家是怎么說的吧。
1、垂體性侏儒
為內分泌性侏儒。由于先天的(原發的)或后天的(繼發的)原因,垂體前葉功能減退,生長激素分泌不足,阻礙身體生長與發育。垂體性侏儒的主要臨床表現有:
1)生長遲緩,無青春發動期,成年后有“老小孩”早衰形貌。
2)身體矮小,但軀干、四肢和頭部比例對稱。
3)骨骺發育遲緩,骨齡低于其實際年齡。
4)性器官發育不良,第二性征不發育。
5)蝶鞍可以正常(原發性垂體侏儒)或增大(由腫瘤引起的繼發性垂體侏儒)。
6)實驗室檢查除生長激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他幾種垂體前葉促激素的分泌量可正常或偏低。
童年各種慢性感染、全身性疾病、嚴重營養不良等,可引起中樞神經系統功能紊亂,導致全身營養代謝紊亂性侏儒癥。此類侏儒癥雖各有其病因和臨床表現,但都與垂體分泌功能減退有關,所表現的侏儒癥狀也相似。
2、克汀病
甲狀腺激素與骨的成熟有密切關系。兒童時期甲狀腺能低下時,軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現的時間顯著推遲,影響骨路的發育和成熟,從而導致身材矮小。本癥的臨床特點為:1)臉部外型發育受阻,嬰兒面容,舌大常伸口外;2)股骨、脛骨等主要長骨發育障礙,因而身體比例呈下半身短,上半身長;3)性發育較遲,或不受影響;4)智能低下。
克汀病又稱呆小病,其甲狀腺功能減退系發生于胎兒或嬰兒期。若甲狀腺功能減退發生時間較后,則稱作粘液性水腫。
3、軟骨發育障礙
本病由于軟骨生長能力很弱,骨路縱長發育遲緩,形成嚴重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內分泌性。臨床表現特點有:1)軀干骨長度往往正常,而四肢明顯短小,下半身顯著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力發育正常;4)性器官正常,有生殖能力。
4、卵巢發育不全癥
本病又稱Turner綜合征,是一種女性先天性遺傳缺陷癥。患者卵巢發育不全,伴有侏儒癥。其特點是:1)越接近青春期生長發育越遲緩;2)生殖器官發育不全,原發性閉經;3)身體矮胖,有盾甲狀胸;4)患者尿中促性腺激素顯著增多,這與垂體性侏儒癥恰好相反。
侏儒癥的病因和臨床表現都有哪些呢?相信通過以上的介紹大家都會有更加清晰的認識那么就應該做好這些病因相應的預防。如果發現由以上的不良癥狀也應該及時到醫院確認自己的健康。
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