原發軟骨肉瘤的治療大致與骨肉瘤相同，以早期徹底去除腫瘤為主，對位于四肢的原發性軟骨肉瘤病例，根據實際需要，可行截肢、關節離斷、肩胛胸壁間離斷或半側骨盆截肢術等。繼發軟骨肉瘤的惡性較低，轉移較遲，故對早期發現的繼發軟骨肉瘤病例，根據實際情況，可以考慮采用廣泛局部腫瘤切除術和植骨而保留肢體。原發軟骨肉瘤的五年治愈率與骨肉瘤相似，繼發者較佳。但其五年治愈率的百分數，各地不同，約在20～40%之間。繼發軟骨肉瘤有時轉移極晚，術后五年以上發生者并不少見。因此，對繼發軟骨肉瘤，五年作為治愈的年限不夠長，改為十年治愈率較適宜。