剖析羊角風遺傳問題
羊角風分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,一般來說,繼發(fā)性羊角風多由顱內(nèi)外的病灶損害所致。例如顱內(nèi)腫瘤、顱腦損傷;腦膿腫及腦炎等,這種繼發(fā)性羊角風通常不會遺傳。原發(fā)性羊角風以往認為是單基因顯性或隱性遺傳病。近年來認為是多基因遺傳病。患有原發(fā)性羊角風的婦女,所生的孩子有可能會得羊角風,尤其是患者近親婚配或男女雙方均為原發(fā)性羊角風患者,則子女發(fā)病的風險將增大許多倍;另外,有些遺傳性疾病會表現(xiàn)羊角風癥狀,例如結(jié)節(jié)性硬化、苯丙酮尿、半乳糖血癥等病,雖然它們臨床癥狀為繼發(fā)性羊角風,但由于這些病屬明顯的遺傳病,因此,這類癥狀性羊角風肯定會遺傳。
凡已婚的羊角風患者無論是原發(fā)性或繼發(fā)性,均應(yīng)節(jié)制生育。父母有羊角風病史,而子女無臨床發(fā)作癥狀,但在腦電圖檢查時卻出現(xiàn)典型的羊角風樣放電或其它異常,這類已婚青年亦最好不要生育。倘若一定堅持要生育,則應(yīng)進行嚴密的孕期監(jiān) 護,經(jīng)常觀測胎兒有無發(fā)生畸變。此外,患有癲癇的母親孕期若有羊角風發(fā)作,會導(dǎo)致胎兒缺氧窒息,重則引起宮內(nèi)胎兒死亡,有的雖能僥幸免于一死,但腦發(fā)育受影響,亦會引起出生后的智力低下。因此,無論從哪種角度來看,羊角風病人婚后均不宜生育。
外傷、感染等引起的繼發(fā)性羊角風是不會遺傳給下一代的,而原發(fā)性羊角風則與遺傳有密切關(guān)系。
國外羊角風的學者曾統(tǒng)計2500例原發(fā)性羊角風的病兒,發(fā)現(xiàn)其中 47%有家族性羊角風或偏頭痛病史。另一組調(diào)查資料表明,原發(fā)性羊角風病兒的家屬中發(fā)病率比一般人高 4~ 7倍。倘若年輕夫婦一方患有原發(fā)性羊角風,羊角風的遺傳風險為5%,如男女均為羊角風,則遺傳風險高達 15%。腦電圖的檢查也能從另一個側(cè)面說明遺傳問題,羊角風病人其健康的兄弟姐妹中,80%腦電圖可顯示有羊角風波,而一般人群中僅 0. 8%有羊角風波。
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