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國內首例美人魚綜合癥嬰兒將接受分腿手術(圖)

青島新聞網  2006-11-22 07:27:05 星辰在線-長沙晚報

 

  美人魚綜合癥的小患者正在恒溫箱中接受治療。 余志雄 攝

  本報訊(記者 唐江澎 通訊員 李 奇 何滿力)“我們希望繼續創造奇跡!”本報日前報道的“美
人魚綜合征”患兒已在省兒童醫院ICU病房奇跡般地存活了12天,昨日,該院15個相關科室的專家一起為這名我國惟一幸存的“小魚兒”進行會診時,該院院長祝益民這樣表示。

  “美人魚”原來是條“小魚兒”

  昨日上午,透過ICU病房的玻璃,記者看到小家伙躺在箱內不時地伸著懶腰,因為雙腿從臀部到腳尖都“天衣無縫”地粘連在一起,初看活像一條正在水中游動的小魚兒。

  據了解,小家伙出生于11月9日,出生3天后,他就被送進了湖南省兒童醫院重癥監護病房。進入醫院后,醫護人員驚奇地發現,他的腹部以下血肉粘連,直至腳尖。在腳尖處,10個小腳趾頭分離開來,大小腳趾排列完全錯位,整個下身就像傳說中的美人魚倒置的“V”形魚尾鰭,醫學上稱這種病叫做“美人魚綜合征”。

  “小魚兒”應是男兒身

  據悉,這種病癥極其罕見,出生嬰兒患上“美人魚綜合征”的概率只有七萬分之一,而且一般都活不過數小時。由于治療難度大,迄今為止全世界只有2位患者(現年17歲的美國少女蒂法妮·約克和2歲7個月大的秘魯女孩米拉格羅絲·塞隆)術后還活著。躺在省兒童醫院的這名小家伙是世界上幸存的第3例、國內首例“美人魚綜合征”患者。目前,小家伙在ICU病房醫護人員的全力救治下奇跡般地存活了12天。現在他的下肢身長已有21厘米,體重2.45公斤。經B超和進一步醫學檢查顯示,小家伙的兩條腿呈粘連狀,心臟功能不正常,肛門、生殖器都尚未發育完全。其體內腹部雙側都有睪丸依附,在合攏的胯部有約0.5厘米長的“小雞雞”,可以初步斷定為男性。

  為“小魚兒”實施分腿手術

  祝益民在接受記者采訪時表示,因為小家伙沒有肛門,到現在都不能進食,而且還發現小便無法排除等情況,直到現在都只能靠腹膜透析維持生命。“得了‘美人魚綜合征’,如果不及時接受相關的手術治療,那將是致命的。目前,對此類患者的治療還沒有可行的經驗可以借鑒,我們將努力為這名小患者創造手術機會。”

  該院專家表示,小家伙的兩條腿呈粘連狀,但好在有各自獨立的骨骼和供血系統,手術的機會是存在的。該院將采取一系列新技術和手段為“小魚兒”實施分腿手術。然而,即使分腿手術順利,也不意味著小家伙從此就能過上正常人的生活,因為除手術危險系數大以外,還需攻克其他器官畸形的分期矯治等復雜難關,等待他的下一步手術和治療風險無法估計。

  先天性發育缺陷早檢查可預防

  該院專家表示,盡管很多缺陷的確切原因至今仍是個未知數,然而基因變異和環境因素都是不可忽視的誘因。每個人都有2萬到2.5萬個基因負責控制身體結構和化學代謝。從遺傳因素考慮,其中任何一個基因出問題,都會導致先天性發育缺陷。環境因素對胎兒發育也很重要。如果母親在懷孕期間出現用藥不當、感染、飲酒、吸煙或長期受到聲光、電子輻射、磁場等外界物理因素等影響,胎兒發育缺陷的危險都會有不同程度的增加。如果基因變異和不良環境因素同時發生,患先天性疾病的風險就更大。

  專家提醒,婚前檢查、孕前咨詢等可大大減少胎兒發育畸形的可能性。很多先天性發育缺陷能夠在產前做出診斷,甚至可以做產前治療。

  “美人魚綜合征”

  省兒童醫院兒研所研究員葉志純介紹,并腿畸形俗稱“美人魚綜合征(sirenomelia)”,或人魚體序列征或稱尾退化綜合征,是一種極為罕見的畸形,男女比例為27∶1。畸形原因為中后軸中胚層和(或)尾胚層原發缺陷,由于中間尾結構發育不全或有缺陷,造成早期胚下芽融合(腓側)。此缺陷發生于胚胎原始階段(妊娠第3周),在尿囊發育之前,故常無尿囊血管。常多種畸形同時存在,或伴發其他畸形,如非瘺的泌尿系統缺陷占19%,生殖系異常占17%,下肢畸形、下脊柱缺陷各占10%。

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