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像嚼泡泡糖一樣嚼舌頭(圖)
青島新聞網  2004-04-28 18:12:51 新浪-新民晚報

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3歲的加比·金格拉斯

  3歲的加比·金格拉斯活潑可愛,看起來和普通孩子沒什么兩樣。然而,罕見的基因變異卻讓她感覺不到任何疼痛

  無痛非好事

  美聯社26日報道,當護士給才出生一天的加比扎針采血時,加比沒有號啕大哭而是安睡如常;長牙時,加比總是“平靜地”把自己的手指咬得鮮血淋淋;牙齒不小心被弄掉時,加比也沒掉過一滴眼淚;她還曾像嚼泡泡糖一樣“大嚼”自己的舌頭……顯然,加比的身體感覺不到任何疼痛。

  事實上,疼痛是一種不可缺少的生理特征,作用在于提示人們身體可能產生了某種病變。沒有了“保護性”的疼痛,皮肉之苦更加不可避免。

  在金格拉斯夫婦沒發現女兒的狀況前,小加比因為“大嚼”塑料玩具掉了好幾顆牙齒,下頜關節也受到損傷,細菌感染使醫生不得不摘除了部分受損組織,剩余的好牙也在手術中被一并拔掉。加比的眼睛也沒能幸免,“又戳又抓”讓她的左眼角膜嚴重受損,加之因治療引發的白內障,加比的左眼幾近失明。現在,她只能全天24小時戴一副游泳鏡,以阻擋那雙“可怕的”小手。

  怪病真面目

  直到他們遇到了神經學家特里施,加比的病情才有了答案。特里施在一份牙科雜志網絡版上發現了幾例與加比癥狀類似的病例。這種疾病名為“先天性無痛癥”,是一種遺傳性感覺自律神經障礙(HSAN),共分為5種類型。

  加比的癥狀屬于先天性無痛癥的第五型。這種疾病類型的患者,其痛感的傳導受到阻滯,但智力發育及冷熱、震動、運動感知等感覺能力則發育正常。加比在12個月大時進行了神經活檢,被確診患有“第五型遺傳性感覺自律神經障礙”。這種類型的無痛癥發病率極低,據專家估計,將那些未被確診的患者算在內,全美國可能也只有25位加比的“病友”。

  父母得緊盯

  然而,怪病的確診并沒有給金格拉斯夫婦帶來多少輕松:沒有任何“疾病指南”,相關研究屈指可數,也沒有任何有效的治療方法。曾研究發現第五型HSAN的神經學家戴克說,對于患兒父母來說,盡量保護孩子、讓他們健康成長是目前對付疾病的唯一辦法。雖然基因療法有望治愈這種罕見疾病,但新方法的出現可能需要幾十年的時間。

  金格拉斯夫婦最近造訪了一位24歲的HSAN女患者,她曾于1983年接受過戴克的研究。和加比一樣,女孩也感覺不到疼痛,膝蓋損傷導致的感染讓她失去了雙腿,現在只能靠輪椅活動。

  現在,加比已經在父母的關愛中度過了自己的3歲生日。和其他孩子一樣,她開著兒童小型貨車扮家家。不同的是,加比永遠都處在父母的視線之內,每年秋天還要做一次徹底檢查,看看身上有哪些不知道的傷口。

( 新浪-新民晚報 李宓)

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