白塞氏病是一原因不明的以細小血管炎為病理基礎的慢性進行性、復發性多系統損害疾病。口腔、皮膚、生殖器、眼和關節為常發病部位，病情一般較輕；心和大血管、消化道和神經系統等為少發病部位，病悄一般較重。臨床表現多樣，其預后與受累臟器有關。1937 年Behcet 在土耳其首先報告本病，以后報告的病例以中東及地中海沿岸國家較多，其次是歐洲，自1948 年以后日本的發病數為世界之冠。我國自1957 年開始報告本病，迄今其總數已在1000例以上。Behcet （1966）認為對本病的認識已比較清楚，不宜稱為綜合征，而可稱為病。現代日本文獻中多稱為病．歐美文獻中仍稱綜合征。

　　一、病理

　　本病的基本病變是血管炎，累及毛細血管、細及小靜脈，少數為細動脈，而靜脈病變比動脈顯著。血管各層病變程度不一。一般是內皮細胞腫脹和增生，顯著者瑯集成團，以及管壁水腫、少許嘴伊紅性物質沉積，肌層分離，管璧增厚、管腔狹窄，而血栓形成者少；細動脈內膜下纖維性增生而內膜增厚。滋養血管亦呈上述病變。管壁及其周圍組織內以淋巴細胞浸潤為主，伴紅細胞外溢和中性粒細胞滲出，后者并聚集膿瘍樣表現，但無核破碎現象。OT試驗強陽性反應病例．其內皮細胞增生多較顯著，而針刺反應陽性和OT 反應陰性病例則中性粒細胞滲出顯著。毛囊炎樣損害是以毛囊周圍炎伴膿瘍形成為主。

　　二、臨床表現

　　以女性多見．男女之比為3 : 4 。初發年齡自4 -70 歲，而主要是16 , 40 歲青壯年。全身各系統均可受爪，而常發病部位是口腔、皮膚、生殖器、眼和關節；心和大血管、消化道和神經系統等少發病部位。初發部位，口腔為55 . 2 % ，皮膚為23 . 8 % ，生殖器和眼各為6 . 75 ％。發病有急性和慢性兩型；少數急性發病者，是于5天至3 個月內在口腔、皮膚、生殖器、眼等常發病部位同時或先后出現損害，而局部損害和全身性癥狀均較重。大多數是慢 性發病，經不等時間的反復發作與緩解后，再分別在其他部位發病；一般是口腔在先，眼在后．以局部損害為主，全身性癥狀則較輕，但在病程中可急性加重」

　　無論是急性發病或慢性病程中的急性加重，主要的全身性癥狀是高熱、頭痛、乏力、食欲不振和關節疼痛等。熱型不定，而持續高熱者少見。57.6 ％病例在夏天發生低熱。過度勞累、睡眠不佳、月經前后、氣候突變或季節改變均可引起不同部位損害加重。少數病人有家族史，尚未見接觸傳染病例。

　　三、實臉室檢查

　　在活動期”血沉”、貓蛋白、唾液酸、匆球蛋白多增高，部分病例血漿銅藍蛋白及冷球蛋白陽性。

　　舌尖徽循環觀察，可見蕈狀乳頭萎縮。此點有輔助診斷價值。對有關臟器發病可作相應檢查，如心電圖、腦電圖、CT 、纖維胃鏡和腸鏡、血管造影和CSF 檢查等。

　　四、診斷

　　診斷本病的主要依據是臨床表現：① 口腔、皮膚、生殖器和眼4 個部位中任何3 或4 個部位發病。③ 這些部位損害的某些特點。③ 長期反復發作的慢性病程。

　　急性發作病例．各部位損害往往同時存在，似容易確診，但也容易與這些部位發病的其他疾病發生誤診，其中特別是藥物反應；慢性發作時則各部位損害分別發生，不能同時發現，而容易發生漏診。因此只有仔細詢問病史，了解各部位的各種損害及其特點，結合長期反復發作的慢性病程，綜合分析．才不致誤診和誦診。尚有不少兩個部位發病的病例，即缺少1 -2 個常發部位損害．而其他表現與3 -4 下部位發病者相同。這些病例中也有發生神經系統、消化道和大血管損害者，對這種病例可作為不完全型處理。以神經系統作為初發病者則較難確診，曾長期隨訪觀察。針刺反應陽性是一比較特征性表現．若能同時檢查HLA-B5，對本病的診斷更有落助。

　　五、治療

　　由于病因尚不完全明了，而臨床表現又多種多樣，有時一種治療藥物對各部位損害的效果可能不一致．因此白塞氏病的治療方法也宜隨之多樣化。

　　( l ）生活應有規律，勞逸適度，癥狀顯著時宜適當休息。

　　( 2 ）眼、大血管、中樞神經系統、膝關節腫脹和消化道的炎癥病變顯著及高熱時．應及早應用皮質類固醇，如強的松30-40mg/d，分次服用。

　　( 3 ）血栓性靜脈炎或靜脈血栓形成病例，口服腸溶阿司匹林0 . 3 合并潘生丁25 mg，每日3 次，或消炎痛25 mg，每日3 次。

　　( 4 ）閉塞性動脈病變可口服丹參片或復方丹參片，每次3 片，每日3 次。對動脈瘤病例，應及早手術治療。

　　( 5 ）下肢結節損害可用活血化瘀、清熱解毒為治則的中藥治療。如茯苓10g 、赤芍10 g 、丹皮10g 、桃仁l0g 、鐵樹葉3Og 、半枝蓮30g、白花蛇舌草30g 、金雀根30 g、紅藤30g 、香谷芽10g 。

　　( 6 ）眼底病變或出血，可用環孢菌素或CB1348，或口服維生素El00mg，每日3 次。

　　( 7 ) Sweet氏病樣皮膚損害．口服羚羊角粉或濃縮水牛角粉，及10 ％碘化鉀溶液。

　　( 8 ）有結核病灶者口服異煙肼0 . 1 和乙胺丁醉0 . 25 ，每日3 次，持續l 年。

　　( 9 ）口腔潰瘍損害可口服酞胺哌啶酮效果較好，200-300mg/d ，分次服用。

　　( 10 ）長期慢性反復發作的輕型病例，可用雷公藤糖漿或片劑以及雷公藤總苷，對皮膚黏膜損害及關節疼痛均較好。秋水仙鹼0 . 5 mg，每日口服2 次，亦有類似作用。

　　（11 ）輕度發作病例亦可用干擾家、硫唑嘌呤等。

　　( 12 ）對口腔、皮膚、生殖器和眼損害．依據其類型不同，局部外用不同劑型藥物，如皮質類固醇軟膏或溶液等。